¿Qué es?
La hemofilia se refiere a un grupo de trastornos hemorrágicos en los cuales la sangre tarda mucho tiempo para coagularse.
Existen distintos tipos de hemofilia o trastornos de la coagulación. Entre ellos:
- Hemofilia A: es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta o disminución del factor de coagulación sanguínea VIIIc. Sin suficiente cantidad de este factor la sangre no logra coagular apropiadamente para detener el sangrado.
- Hemofilia B: es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta o disminución del factor IX de coagulación de la sangre. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no logra coagular apropiadamente para controlar el sangrado.
- Enfermedad de von Willebrand: es el trastorno hemorrágico más común. Es causado por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre.
¿Por qué se produce?
Los factores de coagulación de la sangre son sustancias en la sangre que ayudan a formar un coágulo. Cuando uno o más de estos factores de coagulación están faltando o se encuentra en una menor cantidad, hay una posibilidad más alta de sangrado.
En la mayoría de los casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y con mayor frecuencia afecta a los hombres.
Síntomas
El síntoma principal de la hemofilia es el sangrado. Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida, cuando ocurren durante una cirugía o a un traumatismo.
En los casos más severos, se puede presentar sangrado grave sin una causa. El sangrado interno puede ocurrir en cualquier parte y es común que se presente sangrado en las articulaciones.
¿Cómo se diagnostica?
La hemofilia se diagnostica con mayor frecuencia después de que una persona presenta un episodio anormal de sangrado o cuando hay antecedentes familiares conocidos de este trastorno.
¿Cómo se trata?
El tratamiento estándar consiste en reponer el factor de coagulación faltante o disminuido. La mayoría de las personas con hemofilia son capaces de llevar vidas relativamente normales. Sin embargo, algunos pacientes tienen eventos hemorrágicos significativos, con mayor frecuencia sangrado crónico dentro de los espacios de las articulaciones.
